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認知症は高齢者だけの病気じゃない!専門医に聞く「若年性認知症」

牟田 悠(むた はるか)
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認知症の専門医である古和久朋教授にお話を伺うシリーズ。連載2回目となる今回は、「若年性認知症」についてご紹介します。

若い人にはまだまだ無縁に思える認知症ですが、若年性認知症であれば40代・50代で発症することがあるのだそう。高齢者の認知症とはどのような点が異なるのでしょうか?

病気を引き起こす原因についても詳しくお話していただきました。

古和久朋 教授
1995年東京大学医学部医学科卒業。臨床研修を経て神経内科専門医を取得後、2000年に東京大学大学院に進学。
アルツハイマー病を中心とした神経変性疾患の研究に従事し、2004年に修了した。
2005年より3年間マサチューセッツ総合病院アルツハイマー病研究室に留学。
帰国後、東大神経内科特任助教を経て2010年4月より神戸大学神経内科講師、
2012年1月より神戸大学神経内科准教授、2017年1月より現職。
認知症のトータルケアを目指し、発症前の予防、早期の診断から症状進行期の対応まで幅広く研究対象としている。

40代で発症することも。「若年性アルツハイマー型認知症」

ーー認知症には「高齢者がなるもの」というイメージがあります。でも「若年性認知症」という病気もあると聞きました。若年性認知症とはどのような病気なのでしょうか?

65歳未満で認知症を発症した場合は「若年性認知症」となります。

ーー認知症の原因となる病気にはいろいろあると思うのですが、原因が何であっても65歳未満なら若年性認知症ですか?

そうです。65歳以上が「高齢者」の定義なので、それより若ければ「若年性」。つまり64歳で発症しても若年性認知症ということになるわけです。

ーー日本人の認知症でいちばん多いのはアルツハイマー型だそうですが、若年性認知症の場合はどうなのでしょう?

「前頭側頭型認知症(FTD)」や、脳梗塞や脳出血などによって起こる「血管性認知症」もありますが、神戸大学で診る限りいちばん多いのはアルツハイマー型認知症です。

ーー若年性のアルツハイマー型認知症は、何歳くらいで発症するのでしょうか?

両親のどちらかからアルツハイマー型の遺伝子変異を受け継いだ「家族性」の場合、40〜50代で発症することがあります。僕が直接診察したわけではありませんが、20代で発症したという報告例もありますね。ただこうしたはっきりとした遺伝子変異がなくても、50代で発症される方がまれならずおられます。若年でも高齢でも、アルツハイマー型認知症は「老人斑」が溜まるというのが重要なポイントのひとつ。老人斑は「アミロイドβ」と呼ばれるタンパク質が大量に集まって沈着したものです。

認知症の原因のひとつは、脳に「アミロイドβ」が溜まること

ーーアミロイドβが脳内に溜まることが、アルツハイマー型認知症の発症につながっていくんですね。

我々みんな他人事じゃないんですよ。脳の神経が活動している限り、アミロイドβはじゃんじゃん産生されているんです。それが排出されなければ、老人斑として溜まっていくことになります。

ただアミロイドβも1種類ではなく、溜まりやすいものと溜まりにくいものがあるんですね。遺伝子の変異を伴う若年性のアルツハイマー型認知症を発症する人は、溜まりやすいアミロイドβの産生量が多いということがわかっています。

認知症は約20年かけてアミロイドβが脳内に蓄積し、発症すると考えられていますが、若年性の場合は溜まりやすいアミロイドβの産生量が多いのでより早く溜まり、発症するということです。

ーー高齢で発症する場合はどうなのでしょう?

若年性の場合のように溜まりやすいアミロイドβが多く産生されるというわけではないのですが、脳からアミロイドβがうまく排出されないことが原因のようです。

脳を部屋、アミロイドβをゴミに例えてみましょう。部屋がゴミだらけになったとき、出るゴミの量が多いのか、掃除やゴミ出しをしていないかのどちらかですよね。若年性は前者、高齢発症が後者になります。

高齢になって脳のゴミ出し機構のはたらきが悪くなると、アミロイドβのほかにもいろいろな物質が溜まっていくことに。そうして神経細胞が死んで脳が痩せ、病気の発症に至るということになります。

若年性のアルツハイマー型認知症は記憶よりも視覚から

ーー脳のなかでも、アミロイドβの蓄積によってとくに変化が起きやすい部位はありますか?

アルツハイマー型認知症では、側頭葉と頭頂葉の症状で発症することがほとんど。なかでも側頭葉の内側から始まることが多いです。

側頭葉の内側には、記憶をつくったり、つくった記憶を取り出したりする「海馬」という重要な場所があります。ここから始まるので、アルツハイマー型認知症の初期症状には物忘れが多いんですね。

ただ若年性のアルツハイマー型認知症には「頭頂葉型」といって、初期には記憶力がそれほど落ちない場合があります。

ーー「頭頂葉」はどのようなはたらきをもつ部位なのでしょう?

たとえば我々が物を見るとき。最初に目で光を集めて、その情報が頭の後ろのほうにある「後頭葉」という部位にいきます。そこで見た物の形や色といった要素が抽出されるのですが、それらの情報を総合的に判断して「それがどういった位置にあるのか」と判断するのが頭頂葉です。ちなみに「それがなにか」を判断するのは側頭葉になります。

今日みなさんがこの研究室に入ってきたとき、きっと「自分はここに座るんだろうな」といった判断を一瞬のうちに下せましたよね。空間において、何がどこに・どのようにしてあって、自分はどうすべきかということを決定するには、頭頂葉のはたらきが必要不可欠です。

また頭頂葉は体の認識にも関わっています。「目はここで鼻はここにある」とわかったり、左右を認識できたりといったことですね。

ーーその頭頂葉にアミロイドβが溜まると、どのような症状が現れるのでしょうか?

視覚的な認知が多いですね。

たとえば製図の仕事をしている人が「うまく描けなくなった」「文字を書き込めなくなった」ということを訴える。あるいは「急に図や文字をかくのが不得意になった」「字を読みづらくなり読書しなくなった」といったことが、受診のきっかけとしては多いと思います。

認知症治療薬ができるのはまだまだ先!早期発見の重要性

ーー高齢者であっても若年者であっても、海馬や頭頂葉に不具合が起きて、日常生活に支障を来たしはじめたら「認知症」の診断が下るということですね。

その通りです。ただその前の段階として「軽度認知障害(MCI)」というものがあります。

まだ日常生活を送れないほどではないんだけれども、年齢からすると明らかに視覚認知がおかしかったり、記憶力の調子が悪かったりするといった状況ですね。

ーーお話を伺っていると認知症についてかなり多くのことが解明されている気がするのですが、治療薬はまだできないのでしょうか?

治療薬の開発は当然望まれてはいますが、現時点では何ひとつ成功していません。

ーー何ひとつ!?

そうなんです。2019年に入ってから諦められた研究もいくつかあります。ただ成功する可能性があるとすれば、認知症が発症してから治療する薬ではなく、まだ認知機能が正常なうちに投与して発症を予防する薬だと考えられています。

先ほども言った通りアミロイドβは認知症を発症する20年も前から脳内に溜まりはじめていて、症状が出てくる頃には神経細胞の数がかなり減ってしまっているので手の打ちようがないんですね。だからこそ軽度認知症の段階、しかもより早期の段階で医療との接点をもつことが重要なのですが、日常生活が問題なく送れている人って自分からは病院に来てくれません。

そこで必要となるのが、地域の「プレホスピタル」期。いつか認知症の発症前につかう薬ができたときのためにも、軽度認知症の人をスクリーニングして受診させる仕組みを、各地域でつくっておく必要があるんです。

プレホスピタルへの取り組みについては古和教授インタビュー記事の第一回で詳しく紹介しています。
認知症の診察は何科に行くのが正解?専門医に聞く認知症治療の最前線

まとめ

早ければ40代でも発症することがある若年性認知症。古和教授が診察している限りでは高齢者と同じくアルツハイマー型認知症が多いものの、その初期症状は物忘れよりも視覚認知の障害から起こりやすいそうです。

遺伝的要因が多いといわれる若年性認知症ですが、脳が変化させる原因物質アミロイドβはすべての人の脳内で産生されているものなので、誰しも他人事ではありません。そこで次回の記事では、40代になったら始めたい認知症の予防策をご紹介します。

認知症の専門医・古和久朋教授インタビュー記事

第一回:認知症の診察は何科に行くのが正解?専門医に聞く認知症治療の最前線

第三回:40歳から始める認知症予防① 血管を柔らかくしてアミロイドβを排出

第四回:2019年12月中旬公開予定

第五回:2019年12月下旬公開予定

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フリーライター

牟田 悠(むた はるか)

立命館大学大学院文学部日本文学専修前期課程修了。フリーライターとして、関西圏を中心に活動中。
質のいい記事をよりスピーディーに書き上げられるよう、脳の働きや集中力に関する情報にアンテナを張っています。