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専門医が解説!「若年性認知症」と高齢者の認知症との違いとは

牟田 悠(むた はるか)
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認知症の専門医である古和久朋教授が「若年性認知症」の原因や特徴、よくみられる症状について解説!何歳ぐらいで発症するの?若年性アルツハイマー型認知症の特徴って?皆さまの気になる若年性認知症に関する疑問や対策についてご紹介します。

古和久朋 教授
1995年東京大学医学部医学科卒業。臨床研修を経て神経内科専門医を取得後、2000年に東京大学大学院に進学。
アルツハイマー病を中心とした神経変性疾患の研究に従事し、2004年に修了した。
2005年より3年間マサチューセッツ総合病院アルツハイマー病研究室に留学。
帰国後、東大神経内科特任助教を経て2010年4月より神戸大学神経内科講師、
2012年1月より神戸大学神経内科准教授、2017年1月より現職。
認知症のトータルケアを目指し、発症前の予防、早期の診断から症状進行期の対応まで幅広く研究対象としている。

「若年性認知症」とは何歳未満のことを指すのか

Q1. 認知症には”高齢者がなるもの”というイメージがありますが、「若年性認知症」という病気もあると聞きました。具体的に何歳までに発症する認知症のことを指すのでしょうか?

A. 65歳未満で認知症を発症した場合は「若年性認知症」となります。

 

Q2. 認知症の原因となる病気にはいろいろあると思うのですが、原因が何であっても65歳未満なら「若年性認知症」ということになるのでしょうか?

A. そうです。「高齢者」の定義が65歳以上とされているので、それより若ければ「若年性」という扱いになります。つまり、20代~50代での発症はもちろんですが、極端なことをいえば64歳で発症した場合も「若年性認知症」になるというわけです。

「若年性認知症」で1番多いタイプとは

Q3. 日本人の認知症でいちばん多いのは「アルツハイマー型」だそうですが、若年性認知症の場合はどうなのでしょう?

A. 前頭葉や側頭葉が委縮して起こる「前頭側頭型認知症(FTD)」や、脳梗塞や脳出血などによって起こる「血管性認知症」もあります。その他、若年性認知症の場合、神戸大学で診る限りいちばん多いのは「アルツハイマー型認知症」となっています。

 

Q4. 若年性のアルツハイマー型認知症は、何歳くらいで発症するのでしょうか?

A. 両親のどちらかからアルツハイマー型の遺伝子変異を受け継いだ「家族性」の場合、40〜50代で発症することがあります。僕が直接診察したわけではありませんが、20代で発症したという報告例もありますね。ただ、こうしたはっきりとした遺伝子変異がなくても、50代で発症される方もおられます。また、アルツハイマー型認知症は年齢関係なく「アミロイドβ」が集まってできる「老人斑」が溜まることで発症するというのが重要なポイントとなっています。

アルツハイマー型認知症の原因物質「アミロイドβ」とは

Q5. なるほど、この「アミロイドβ」が脳内に溜まることが、アルツハイマー型認知症の発症の原因につながるというわけですね。それって具体的にどのような物質なのでしょうか。

A.「アミロイドβ」は、脳の神経が活動している限り脳内で絶えず産生されているたんぱく質です。そして、それが排出されなければ、認知症の原因となる「老人斑」として脳内に溜まっていくことになります。ただ、「アミロイドβ」も1種類ではなく、溜まりやすいものと溜まりにくいものがあります遺伝子の変異を伴う若年性のアルツハイマー型認知症の場合、脳内に溜まりやすいタイプの「アミロイドβ」の産生量が多いということがわかっています。

若年性認知症と高齢者の認知症との違いとは

Q6. 若年性と65歳以上の認知症の違いとしてはどのようなことが挙げられますか。

A. 認知症は約20年かけてアミロイドβが脳内に蓄積し、発症すると考えられていますが、若年性の場合は、溜まりやすいタイプのアミロイドβの産生量が多いです。そのため、より高齢者の認知症よりもアミロイドβが早く溜まってしまうことにより、認知症を発症するケースが多いとされています。

対して高齢者の認知症の場合、若年性のように溜まりやすいタイプのアミロイドβが多く産生されるというわけではないのですが、脳からアミロイドβがうまく排出されないことが原因のようです。

脳を部屋、アミロイドβをゴミに例えてみましょう。部屋がゴミだらけになったとき、出るゴミの量が多いのか、掃除やゴミ出しをしていないかのどちらかですよね。若年性は前者、高齢者が後者になります。これが決定的な違いですね。

また、高齢者の場合は、脳のゴミ出しのはたらきが悪くなることでアミロイドβのほかにもさまざまな物質が溜まっていきます。そうして神経細胞が死んで脳が痩せてしまうため、病気の発症に至るということになります。

アルツハイマー型認知症の初期症状はどの部分に現れるのか

Q7. 脳のなかでも、アミロイドβの蓄積によって特に変化が起きやすい部位はありますか?また、具体的にどのような症状が現れるのでしょうか。

A. アルツハイマー型認知症では、側頭葉と頭頂葉で発症することがほとんどで、なかでも側頭葉の内側から始まることが多いです。

側頭葉の内側には、記憶をつくったり、つくった記憶を取り出したりする「海馬」という重要な場所があります。この「海馬」から発症するケースが多いため、アルツハイマー型認知症の初期症状には「物忘れ」が多いですね。ただ、若年性のアルツハイマー型認知症には「頭頂葉型」といって、初期には記憶力がそれほど落ちない場合があります。

 

Q8. ちなみに「頭頂葉」はどのようなはたらきをもつ部位なのでしょう?

A. 例えば、我々が物を見るとき、最初に目で光を集めて、その情報が頭の後ろのほうにある「後頭葉」という部位に伝達されます。そこで、見た物の形や色といった要素が抽出されるのですが、それらの情報を総合的に判断して「それがどういった位置にあるのか」と判断するのが「頭頂葉」です。ちなみに、「それが何か」を判断するのは「側頭葉」になります。

今日みなさんがこの研究室に入ってきたとき、きっと「自分はここに座るんだろうな」といった判断を一瞬のうちに下せましたよね。ある空間において、何がどこに・どのようにしてあって、自分はどうすべきなのかということを決定するには、頭頂葉のはたらきが必要不可欠です。
また、頭頂葉は体の認識にも関わっています。「目はここで鼻はここにある」とわかったり、左右を認識できたりといったことですね。

 

Q9. その頭頂葉にアミロイドβが溜まると、どのような症状が現れるのでしょうか?

A. 視覚的な認知に影響することが多いですね。
例えば、製図の仕事をしている人が「うまく描けなくなった」「文字を書き込めなくなった」ということを訴える。あるいは「急に図や文字をかくのが不得意になった」「字が読みづらくなり読書をしなくなった」といったことが、受診のきっかけとしては多いと思います。

若年性認知症の治療薬はあるの?早期発見のポイントとは

Q10. 高齢者であっても若年者であっても、海馬や頭頂葉に不具合が起きて、日常生活に支障をきたしはじめたら「認知症」と診断されるということですか?

A. その通りです。ただ、その前の段階として「軽度認知障害(MCI)」というものがあります。まだ日常生活を送れないほどではないが、年齢からすると明らかに視覚認知がおかしかったり、記憶力の調子が悪かったりするといった状況ですね。

 

Q11. お話を伺っていると認知症についてかなり多くのことが解明されている気がするのですが、治療薬はまだできないのでしょうか?

A. はい、治療薬の開発は当然望まれてはいますが、現時点では何ひとつ成功していません。

2019年に入ってから諦められた研究もいくつかあります。ただ、成功する可能性があるとすれば、認知症が発症してから治療する薬ではなく、まだ認知機能が正常なうちに投与して発症を予防する薬だと考えられています。

先ほど説明した通り、アミロイドβは認知症を発症する20年も前から脳内に溜まりはじめていて、症状が出てくる頃には神経細胞の数がかなり減ってしまっているため手の打ちようがありません。だからこそ軽度認知症の段階、しかもより早期の段階で医療との接点をもつことが重要です。

 

Q12. どのような症状から早期発見ができますか?

A. 昨日の晩ごはんが思い出せない人の名前や漢字がすぐに出てこない同じ話を繰り返してしまう仕事が遅くなりミスをすることが増えたやる気が起きず無気力になる、などと感じた場合、若年性認知症の初期症状の疑いがあるため受診をおすすめします。また、本人は感じにくいことが多いため、ご家族の方たちが小さな変化に気づいてあげることが大切です。

日常生活が問題なく送れている人はなかなか自分からは病院に来てくれません。

そこで必要となるのが、地域の「プレホスピタル」期。いつか認知症の発症前に使える薬ができたときのためにも、軽度認知症の人をスクリーニング(発症が予測される対象者を選別すること)して受診させる仕組みを、各地域でつくっておく必要があります。

プレホスピタルへの取り組みについては古和教授インタビュー記事の第一回で詳しく紹介しています。
認知症の診察は何科に行くのが正解?専門医に聞く認知症治療の最前線

まとめ

早ければ40代でも発症することがある「若年性認知症」。古和教授が診察している限りでは、高齢者と同じく「アルツハイマー型認知症」が多く、その初期症状は物忘れや視覚認知の障害から起こりやすいそうです。

遺伝的要因が多いといわれる若年性認知症ですが、認知症の原因物質「アミロイドβ」はすべての人の脳内で産生されているものなので、誰しも他人事ではありません。そのため、認知機能の衰えを感じ始める前から、脳トレやサプリメントであたまの健康を維持することが重要です。

他の記事でも、40代になったら始めたい認知症の具体的な予防策や、認知症予防として注目されている成分「ポリフェノール」や「ロスマリン酸」についてご紹介しています。

ぜひご覧ください。

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フリーライター

牟田 悠(むた はるか)

立命館大学大学院文学部日本文学専修前期課程修了。フリーライターとして、関西圏を中心に活動中。
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